Medicina senza sangue, Mazza ( Moscati SS Annunziata Taranto): in deserto senza donatori non curo leucemico? Modificare le linee guida

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Quando incontra la sua prima paziente che rifiuta il sangue il dottor Patrizio Mazza, ematologo e Direttore della Struttura Complessa di Ematologia e Sezione Trapianto presso il Moscati/SS Annunziata di Taranto, vive quel momento con “patos; la giovane era una ragazza con anemia emolitica autoimmune, aveva l’emoglobina a 4,5, e come Testimone di Geova rifiutava il sangue, era ben cosciente, e io come medico avevo il dovere di fare qualcosa e curarla. Se mi trovassi a fare il medico nel deserto senza un donatore di sangue, come farei? Se mi manca il sangue che faccio non curo?”. Interpellato dalla Dire per l’approfondimento dedicato alla medicina senza sangue, l’ematologo Mazza, apripista sul trattamento dei tumori del sangue in pazienti non trasfusi e autore di oltre 150 articoli scientifici pubblicati su riviste nazionali e internazionali sui risultati raggiunti su pazienti affetti da leucemie e linfomi e altre patologie che rifiutavano il sangue, non ha dubbi sul fatto che, per ragioni etiche e di rispetto dell’autodeterminazione, ma anche per evidenze di carattere clinico, “si debba in questa ottica escogitare una strategia”.

MODIFICARE LINEE GUIDA, ESSERE STRATEGICI
“Gli ematologi devono pensare”, ribadisce sottolineando come questo possa portare, “essendo pronti anche a discostarsi e modificare le linee guida previste”, a risultati e vantaggi per gli stessi pazienti, che siano motivati da fattori religiosi o altre ragioni. “Il messaggio che voglio dare è che si può fare, bisogna che gli ematologi si mettano a pensare e non c’è bisogno di mandare una ragazza 22enne da Torino fin qui, o un ragazzo 36nne da Milano fin qua, a Taranto”.
“A quella ragazza anemica- racconta, tornando a quel primo incontro- secondo le linee guida bisognava dare cortisone a 1,5 mg pro chilo se avesse accettato trasfusioni, io ho escogitato un’ altra strada dando cortisone a 7 mg pro chilo e in 3 giorni s’è risolta l’ anemia emolitica, con una dose 5 volte più alta e con le dovute precauzioni e ho scoperto che l’anemia la puoi curare così, dando meno tossicità al paziente di quanto previsto nelle linee guida che prevedono un periodo lungo e il cortisone è più tossico che non dato per 3 giorni e l’ho scoperto in quella circostanza”. Una scoperta a beneficio di tutti che Mazza non avrebbe fatto se fosse rimasto incollato ai protocolli senza ragionare su strade diverse.

CASI DI PAZIENTI LEUCEMICI –
Sui pazienti leucemici alla stessa maniera ci sono persone che senza sangue stanno ottenendo una remissione della malattia, quello che conta è la tempestività. “Abbiamo avuto il primo paziente Testimone di Geova nel ’94, a Taranto sono 28 anni che trattiamo questi pazienti, ne sono passati 2.500 e sono stati curati senza sangue e abbiamo eseguito 55 autotrapianti senza nessun morto”.
“Se qui arrivano pazienti da Milano, Roma Torino, Arezzo, Napoli, Palermo cosa vuol dire?- chiede Mazza- In tutta Italia c’è ancora diffidenza, si tende a non volere la responsabilità e a rifuggirla e credo sia questo il vero problema. Se accetti di curare pazienti che rifiutano il sangue, dovrai elaborare strategie personalizzate, i parenti ti faranno un sacco di domande ogni giorno sul perché l’emoglobina non sale e devi star li a spiegare che il midollo ha i suoi tempi”, “se distrutto- puntualizza l’esperto- non produce sangue e questo avviene in 2 circostanze: per aplasia midollare che è la totale distruzione, o per una leucemia acuta. In queste due situazioni da un lato c’è un midollo vuoto nell’altro è occupato da cellule tumorali che impediscono a quelle sane di produrre”, ma anche in queste situazioni estreme si può operare avvalendosi della medicina senza sangue.
“Nell’aplasia- spiega Mazza- il discorso si gioca sul tempo, bisogna riattivare il midollo in poche settimane e il paziente può venirne fuori se stimolato dai farmaci; nel caso della leucemia acuta si deve agire tempestivamente distruggendo le cellule leucemiche permettendo a quelle sane di rigenerarsi. Queste sono due situazioni estreme, ma nel mezzo ce ne sono tante dove non c’è completa distruzione e dove operativamente il medico può giostrarsi ed escogitare sistemi strategici e il paziente che non vuole essere trasfuso, non solo i Testimoni di Geova, si può curare salvaguardando questo desiderio”.

I TRAPIANTI SENZA SANGUE
“Sull’autotrapianto poi non c’è problema- chiarisce il Direttore dell’ematologia di Taranto- se si parte con un’emoglobina buona non c’è problema di trasfusione di globuli rossi, semmai di piastrine ma il rischio di emorragia per carenza di piastrine è molto basso, e dura 4 o 5 giorni in autotrapianto”. Nel caso di trapianto da donatore “ne abbiamo effettuati 2 con successo- sottolinea- un paziente ormai di 20 anni fa con una leucemia mieloide cronica che allora non si curava con farmaci moderni e di recente una paziente francese di 39 anni con la stessa leucemia e in fase accelerata con resistenza ai farmaci moderni ed è uscita dal trapianto in maniera brillante con una remissione completa. Sono passati appena 3 mesi, non possiamo dire come andranno le cose ma il risultato operativo c’è stato”.

L’IMPORTANZA DEL TEMPO
“Oggi noi seguiamo 5 pazienti con leucemia acuta all’esordio che chiedono di essere curati senza sangue perché Testimoni di Geova e sui cinque che stanno facendo la terapia 2 sono in remissione completa e altri 3 sono in itinere. Sono stati pochi i pazienti che rifiutando consapevolmente le trasfusioni non siamo riusciti a curare, ma è successo non perché non abbiamo potuto usare il sangue, bensì perché i pazienti hanno iniziato la terapia quando l’emoglobina era già troppo bassa a 3 o 4, e si era aspettato troppo per attivare la terapia. Nel loro percorso c’era già stata una diagnosi quando avevano l’emoglobina a 8 o 9. Se la terapia fosse stata avviata subito l’esito sarebbe stato diverso. È fondamentale dunque- ribadisce Mazza- iniziare le terapie subito dopo la diagnosi”.
Così nel “primo paziente con autotrapianto- ricorda il dottor Mazza- anche io mi ponevo il problema e anziché tergiversare con la terapia si è iniziato un programma concentrato di 4 giorni con gli stessi farmaci che si usano su 7, abbiamo guadagnato 3 giorni sul rischio di emorragia e abbiamo capito così che il problema dei globuli rossi non esiste nel paziente che fa autotrapianto e se parte con un’ emoglobina a 10 o 11 non arriva al di sotto dei 7 e se ha un cuore sano non rischia nulla, sta a letto tranquillo. Abbiamo capito anche che il rischio da riduzione piastrine è molto limitato, di pochissimi giorni, scendono sotto le 10 mila per 4 o 5 giorni e se non si hanno difetti vasali o predisposizioni al sanguinamento non succede nulla”.

CULTURA MEDICA E LINEE GUIDA – “In Italia, questo è il problema- conclude l’ematologo Mazza- non esiste una cultura del dire ‘dobbiamo escogitare un sistema un po’ diverso dalle linee guida’. In medicina le linee guida forniscono raccomandazioni generali, ma quando ci troviamo di fronte a un paziente che non accetta il sangue queste devono essere adattate, non stravolte, il percorso di cura è uguale ma con tempi diversi. Gli ematologi dovrebbero fare mente locale sulla strategia per il singolo paziente, dettata dall’età, tipo di malattia, caratteristiche, a che punto è arrivata la patologia e deve essere messa nel conto per il medico la necessità di ragionamenti e strategie senza impiego di sangue per quel paziente che non lo accetta”.
L’esperienza sul campo del dottor Patrizio Mazza, che ha fatto dell’ospedale SS. Annunziata di Taranto un riferimento, non è destinata a rimanere un unicum. Le numerose pubblicazioni scientifiche documentano un’eredità di conoscenza da mettere a sistema nelle società scientifiche, tra i colleghi ematologi, a cui l’esperto ha lanciato un forte appello, affinché altri pazienti non siano più costretti a viaggi della speranza, rischiando peraltro di perdere tempo prezioso per trovare la tutela di un diritto: essere curati nel rispetto della propria libertà di pensiero e di credo.

NOTE BIBLIOGRAFICHE, PUBBLICAZIONI PATRIZIO MAZZA:
Circa 150 papers pubblicati su riviste nazionali e internazionali con focus sulla ricerca clinica sui linfomi: Haematologica Leukaemia and Lymphoma, Bone Marrow Transplantatio, Journal of clinical oncology e Blood;

Ex multibus: Autologous and allogeneic stem cell transplant in Jehovah’s Witnesses: a single-center experience on 22 patients – PubMed (nih.gov);

Myeloablative therapy and bone marrow transplantation in Jehovah’s Witnesses with malignancies: single center experience – PubMed (nih.gov).

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